СКЛЕРОДЕРМИЯ

– прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.

Системная склеродермия – тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. В патогенезе заболевания большое значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 20 – 50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно болезнь), боли в суставах, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей – склеродактилия. Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных выявляется артрит с поражением мелких суставов – от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур. В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.

Поражение легких встречается у большинства больных, может проявляться одышкой и характеризуется постепенным развитием пневмосклероза.

Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза, проявляющегося нарушениями ритма и сердечной недостаточностью, реже – эндокарда с формированием в ряде случаев порока сердца (обычно в виде недостаточности митрального клапана), выявляются изменения перикарда. Поражение органов желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) развивается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой. В ряде случаев отмечаются боли в животе, упорные запоры, иногда поносы. Поражение почек наблюдается сравнительно редко, проявляется артериальной гипертензией, протеинурией; при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности. Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значительная потеря веса тела (до 10 – 20 кг и более).

Лечение проводится длительно (годами), в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил и др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), при поражении суставов – лечебная физкультура и массаж.

В зависимости от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается крайне редко), подострое и хроническое течение болезни. Прогноз при остром и подостром течении чаще неблагоприятный, при хроническом – улучшается.

Профилактика обострений заключается в исключении провоцирующих факторов, трудоустройстве больных и систематическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждения дальнейшей генерализации процесса.

* * *
Прогрессирующее мультисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, вегетативно-сосудистыми и фиброзными изменениями в коже (склеродермия), а также в различных внутренних органах и в нервной ткани. При этом многие проявления склеродермии обусловлены поражением сосудов: синдром Рейно (см.) – у 90% больных, телеангиэктазии, изменения капилляров ногтевых лож, а также отечность кожи, нефросклероз. Различают диффузную форму заболевания и CREST-синдром (см.). Диффузная С. характеризуется распространенным поражением кожи, наклонностью к развитию «почечного криза» с повышением АД. Чаще заболевают женщины в возрасте 30–40 лет. Более чем у 90% больных отмечены те или иные хромосомные нарушения, значение которых не установлено.