СКЛЕРОДЕРМИЯ


СКЛЕРОДЕРМИЯ
– прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.

Системная склеродермия – тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. В патогенезе заболевания большое значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 20 – 50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно болезнь), боли в суставах, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей – склеродактилия. Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных выявляется артрит с поражением мелких суставов – от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур. В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.

Поражение легких встречается у большинства больных, может проявляться одышкой и характеризуется постепенным развитием пневмосклероза.

Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза, проявляющегося нарушениями ритма и сердечной недостаточностью, реже – эндокарда с формированием в ряде случаев порока сердца (обычно в виде недостаточности митрального клапана), выявляются изменения перикарда. Поражение органов желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) развивается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой. В ряде случаев отмечаются боли в животе, упорные запоры, иногда поносы. Поражение почек наблюдается сравнительно редко, проявляется артериальной гипертензией, протеинурией; при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности. Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значительная потеря веса тела (до 10 – 20 кг и более).

Лечение проводится длительно (годами), в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил и др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), при поражении суставов – лечебная физкультура и массаж.

В зависимости от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается крайне редко), подострое и хроническое течение болезни. Прогноз при остром и подостром течении чаще неблагоприятный, при хроническом – улучшается.

Профилактика обострений заключается в исключении провоцирующих факторов, трудоустройстве больных и систематическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждения дальнейшей генерализации процесса.


* * *
Прогрессирующее мультисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, вегетативно-сосудистыми и фиброзными изменениями в коже (склеродермия), а также в различных внутренних органах и в нервной ткани. При этом многие проявления склеродермии обусловлены поражением сосудов: синдром Рейно (см.) – у 90% больных, телеангиэктазии, изменения капилляров ногтевых лож, а также отечность кожи, нефросклероз. Различают диффузную форму заболевания и CREST-синдром (см.). Диффузная С. характеризуется распространенным поражением кожи, наклонностью к развитию «почечного криза» с повышением АД. Чаще заболевают женщины в возрасте 30–40 лет. Более чем у 90% больных отмечены те или иные хромосомные нарушения, значение которых не установлено.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Синонимы:

Смотреть что такое "СКЛЕРОДЕРМИЯ" в других словарях:

  • склеродермия — склеродермия …   Орфографический словарь-справочник

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — Поражение кожи склерозом. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. склеродермия (дэ), и, ж. (нем. Sklerodermie …   Словарь иностранных слов русского языка

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — (sclerodermia, seleroderma, sclerema, dermato sclerosis, твердокожие, затвердение кожи), хроническое или подострое заболевание кожи, характеризующееся своеобразным деревянистым утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и… …   Большая медицинская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — системная заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, напр. почек (при очаговой кожной форме без поражения внутренних органов) …   Большой Энциклопедический словарь

  • склеродермия — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • коллагеноз (3) • склеродерма (1) …   Словарь синонимов

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — мед. Склеродермия поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. Классификация • Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) заболевание неясной… …   Справочник по болезням

  • Склеродермия — I Склеродермия (sclerodermia; греч. sklēros твердый, плотный + derma кожа) групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии. Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия,… …   Медицинская энциклопедия

  • Склеродермия — (от Склеро... и Дерма         заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С.… …   Большая советская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — (буквально отвердение кожи), диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в… …   Энциклопедия Кольера

  • склеродермия — и; ж. Мед. Хроническая болезнь, проявляющаяся уплотнением кожи, лежащих под ней тканей, а иногда и внутренних органов. * * * склеродермия системная, заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и… …   Энциклопедический словарь

Книги

Другие книги по запросу «СКЛЕРОДЕРМИЯ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.